Indukční léčba RS, včasné nasazení vysoce účinné terapie

MUDr. Marta Vachová, Neurologické oddělení s MS centrem, Krajská zdravotní, a. s. – Nemocnice Teplice, o. z.

Již několik let běží diskuze stran adekvátního postupu v léčbě roztroušené sklerózy o zahájení a dlouhodobém nastavení terapie. Původní eskalační strategie od léků s nižší účinností a vyšší bezpečností k léčivům více efektivním, ale i více rizikovým, oproti indukčnímu konceptu dosud vítězila. V posledních letech se však množí důkazy o nutnosti aktivnějšího přístupu k terapii vysoce efektivními přípravky u více rizikových osob. Opět se otevírá otázka léčby tzv. šité na míru se zohledněním všech aspektů daného pacienta, včetně plánování gravidity u žen ve fertilním věku. Indukční koncept v pravém smyslu reprezentují pulzní terapie s intervalovým podáním a následným obdobím stability nemocného. V tuto chvíli je možné volit, kromě klasické indukční strategie i zahájení dlouhodobé léčby vysoce účinnými přípravky, tzv. koncept high efficacy treatment (HET), které však s sebou mohou nést další rizika při dlouhodobém pravidelném užívání imunitně vysoce agresivních a dlouhodobě deplečních terapií. Sdělení se zabývá teoretickými východisky těchto postupů, jejich riziky a možnosti dokumentuje na kazuistikách s užitím vysoce efektivní léčby RS.

Co se děje při imunorekonstituci – nové detailní poznatky

MUDr. Veronika Tichá, Ph.D., Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd UK, 1. LF a VFN, Praha

Kladribin je perorální lék určený k léčbě aktivní relaps remitentní roztroušené sklerózy. Podává se ve dvou krátkých pulzech v intervalu jednoho měsíce, které se opakují znovu za 12 měsíců v celkové dávce 3,5 mg/kg hmotnosti pacienta. Při léčbě kladribinem dochází k tzn. selektivní rekonstituci imunitního systému. Kladribin působí pouze na buňky adaptivního imunitního systému, především T a B lymfocyty, jejichž počet se po zahájení léčby rychle snižuje s maximem poklesu mezi 2. a 4. týdnem po podání léku. Nejvýrazněji se snižují počty paměťových T i B lymfocytů, které hrají klíčovou roli v patogenezi RS. Zatímco počet naivních B lymfocytů se rychle navrací k původním hodnotám, paměťové B buňky a T lymfocyty zůstávají snížené po celé dva roky od zahájení léčby. Během léčby kladribinem nestoupá riziko závažných a oportunních infekcí a zůstává zachována odpověď na vakcinaci. Při léčbě kladribinem je možné plánovat těhotenství 6 měsíců po podání poslední tablety.

MR prognóza a monitorace aktivity u RS pacientů

prof. MUDr. Manuela Vaněčková, Ph.D., Odd. MR, Radiodiagnostická klinika UK, 1. LF a VFN, Praha

V přednášce jsou ukázány nálezy na magnetické rezonanci (MR), které už při prvním vyšetření ukazují, že pacientovi hrozí těžší průběh onemocnění. Hovoříme o tzv. negativních prognostických markerech. Pro dostatečně senzitivní monitoraci je důležité dodržovat mezinárodní doporučení pro monitorační MR protokol a správné schéma monitorace. Při každé kontrole radiolog vyhodnocuje, zda není přítomna MR aktivita – což znamená přítomnost nových nebo zvětšených lézí. V poslední době se diskutuje nový pohled na průběh roztroušené sklerózy jako na spektrum definované relativním podílem překrývajících se patologických a reparačních nebo kompenzačních procesů. Nové pochopení klíčových mechanismů, které jsou základem progrese, a opatření pro kvantifikaci progresivní patologie budou mít význam z hlediska plánování léčebné strategie. Především se ukazuje, že do budoucna bude potřeba umět oddiferencovat ložiska, která jsou chronicky aktivní a mají za následek pomalou/plíživou progresi. V současnosti se na to používá susceptibilitně vážené zobrazení, kde lze detekovat ložiska s hyposignálním ohraničením – tzv. paramagnetic rim léze (PRL), u kterých je hyposignální ohraničení dáno detekcí Fe zvýšeně akumulované v aktivované mikroglii na okrajích ložiska. Nebo lze detekovat pomalu se zvětšující léze v T1 váženém obrazu (slowly expanding lesions -SEL), pro jejich detekci je ale potřeba velmi přesný software a alespoň tři kontroly v čase (obvykle 1–2 roky). Dále je potřeba detekovat i postižení mozkové kůry, kde lze vyhodnocovat kortikální ložiska. Kortikální ložiska korelují s progresí kognitivního postižení a s těžším průběhem onemocnění. Nejlépe jsou patrné na sekvenci double inversion recovery (DIR).

Kdy je čas na imunorekonstituční léčbu?

MUDr. Marta Vachová, Neurologické oddělení s MS centrem, Krajská zdravotní, a. s. – Nemocnice Teplice, o. z.

TOS – anatomie, klinika, diferenciální diagnostika

MUDr. Tomáš Bauer, Neurologická ambulance, Sokolov

Jako syndrom horní hrudní apertury (thoracic outlet syndrom, TOS) se označuje skupina vzácných onemocnění, jejichž společným jmenovatelem je komprese neurovaskulárních struktur v oblasti a) mezi skalenovými svaly; b) v kostoklavikulárním prostoru a c) pod m. pectoralis minor. Cca 90 % postižení představuje neurogenní TOS vznikající útlakem struktur brachiálního plexu, 9 % tvoří venózní TOS probíhající pod obrazem trombózy v. subclavia a zcela raritní je arteriální TOS projevující se ischemizací horní končetiny při opakovaných periferních embolizacích a. subclavia. Neurogenní TOS je onemocnění pacientů mladšího středního věku, z nichž dvě třetiny představují ženy. Bývá důsledkem vrozených anomálií (nejčastěji krčního žebra), akutních traumat, chronického přetěžování horních končetin, především pak zvedání těžkých břemen či práce s horními končetinami elevovanými nad hlavou, či kombinací některých z uvedených faktorů. Obvyklým projevem neurogenního TOS jsou bolesti a parestezie v oblasti šíje, ramenního pletence, lopatky a horní části hrudi, propagující se do horní končetiny, nejčastěji do IV. a V. prstu a napodobující tak postižení n. ulnaris či truncus inferior brachiálního plexu. Obtíže se objevující jak v klidu, tak při zátěži, a intenzitou kolísají od mírné po těžkou. Téměř polovina pacientů s neurogenním TOS trpí bolestmi hlavy v zátylku. Postižení motoricky je u TOS výjimečné, je též vždy spojeno s přítomností krčního žebra a projevuje se atrofií svalů thenaru, hypothenaru i intrinsických (Gilliat-Sumnerův syndrom). V diferenciální diagnostice je vždy nutné odlišit daleko častější onemocnění, jako jsou úžinové syndromy horní končetiny (syndrom ulnárního sulcu, Guyonova kanálu, karpálního tunelu…), cervikální kořenové syndromy, cervikální dystonii, syndrom rotátorové manžety apod.

Thoracic outlet syndrom (TOS) – pomocná vyšetření a konzervativní léčba

MUDr. Štěpánka Brušáková, MBA, Neurologické oddělení, Krajská zdravotní, a. s. - Masarykova nemocnice v Ústí nad Labem, o .z., Ústí nad Labem

Sdělení se věnuje diagnostice TOS pomocí zobrazovacích (rtg, US, CT, MR, angiografie) a elektrofyziologických (EMG, EvP) metod a postupům konzervativní léčby. Jakkoliv není TOS frekventní diagnózou, péče o pacienty by měla být strukturovaná a racionální s cílem zachytit včas závažné nálezy indikované k chirurgické léčbě. Výstupem sdělení je strukturovaný postup racionální diagnostiky a základních konzervativních terapeutických postupů.